Hryggikt

Inngangur

Ankylosing spondylitis nafngift þessa sjúkdóms er komin frá gríska heitinu ankylos sem þýðir stífur eða boginn og spondylos sem þýðir hryggur. Við höfum kosið að nefna þennan sjúkdóm hryggikt, en ikt er gamalt íslenskt heiti á gigt. Víða erlendis er þessi sjúkdómur kenndur við rússneska lækninn Vladimir von Bechterew eða læknana Adolp Strümpel eða Pierre Marie. Hryggikt er sjúkdómur sem greinilega hefur fylgt mannnkyninu lengi, fundist hafa beinagrindur í frönskum grafreit frá árinu 1559 sem báru ummerki þessa sjúkdóms. Einnig hafa fundist ummerki sjúkdómsins í múmíum frá gröfum forn-Egypta allt frá því 3000 árum fyrir Krist.

Ekki er með vissu vitað um algengi hryggiktar en talið er að 0,13% þjóðarinnar, geti verið með sjúkdóminn. Hér áður var talið að sjúkdómurinn væri allt að tíu sinnum algengari meðal karla en kvenna, en nú er ljóst að munurinn er nær því að vera tvö- til þrefaldur. Sjúkdómurinn gefur oft óljós einkenni í byrjun, sem hefur valdið því að erfiðlega hefur gengið að greina sjúkdóminn. Greiningartöf, þ.e. sá tími sem líður frá upphafi einkenna til greiningar, er að jafnaði 8 ár meðal karla en 10 ár hjá konum samkvæmt nýlegri íslenskri rannsókn (1).

Orsakir hryggiktar

Um 1950 tóku menn eftir því að hryggikt er ættlægur sjúkdómur. Upphaflega var talið að um ríkjandi erfðir væri að ræða með mismikilli tjáningu. Árið 1973 sýndu menn fram á tengsl vefjaflokksins HLA-B27 við hryggikt.Talið er að u.þ.b. 85-90% þeirra sem eru með hryggikt hafi þennan vefjaflokk, en algengi HLA-B27 hjá íslensku þjóðinni er um 15%. Börn HLA-B27 jákvæðra einstaklinga hafa helmings líkur á að erfa genið. Rannsóknir hafa sýnt að afkomendur þeirra sem hafa hryggikt hafa auknar líkur á því að fá sjúkdóminn. Með tvíburarannsóknum hefur verið sýnt fram á að annar erfðaþáttur en HLA-B27 ræður jafn miklu um það hvort menn fá sjúkdóminn. Samkvæmt nýlegri íslenskri rannsókn (2), þá eru líkur nákominna ættingja sjúklinga sem eru með hryggikt þ.e.a.s barna, foreldra og systkina 75 falt auknar, en 20 falt auknar fyrir þá sem eru einni kynslóð fjarskyldari. Þannig skipta erfðirnar mjög miklu máli, en það virðist vera sem umhverfisþættir hafi einnig þýðingu. Menn hafa talið að sjúkdómurinn geti hugsanlega myndast eftir  einhvers konar þarmasýkingu hjá einstaklingi með ákveðna erfðaeiginleika.

Einkenni hryggiktar

Hryggikt er sjúkdómur ungs fólks, einkennnin byrja yfirleitt seint á unglingsárum eða snemma á þriðja áratug ævinnar. Fyrstu einkennin eru oftast langvinnir mjóbaksverkir og verkir í rasskinnum yfir spjaldliðum. Einkenni byrja sem djúpir verkir í rasskinnum eða mjóbaki, oft með hléum í byrjun. Eftir nokkra mánuði verða verkirnir síðan þungir og stöðugir yfir mjóbaki og rasskinnum. Stundum trufla verkirnir nætursvefn og þurfa sumir sjúklingar að fara fram úr rúmi um miðja nótt og liðka sig. Verkirnir eru verstir á morgnana þar sem stirðnun við hvíld er eitt aðaleinkenni sjúkdómsins. Þegar líður á daginn liðkast viðkomandi og líður áberandi betur seinni hluta dagsins en að morgni. Annað sem einkennir bakverki í hryggikt er að verkirnir lagast við áreynslu og æfingar. Sjúkdómurinn getur þróast mishratt, í vægu formi er hann bundinn við spjaldliði og mjóbak. Stirðnun getur þá orðið í spjaldliðunum og lendhryggnum sé ekkert að gert, en sjúkdómurinn þróast þá ekki frekar. Í sinni verstu mynd getur sjúkdómurinn valdið einkennum, verkjum og stirðleika frá allri hryggsúlunni og bólguvirknin verið stöðug. Við það getur orðið veruleg hreyfiskerðing í öllum hryggnum, sem gerir þessum sjúklingum mjög erfitt fyrir með athafnir daglegs lífs. Allt að 20% sjúklinganna fá liðbólgur sem fyrstu einkenni hryggiktar. Útlimaliðir, einkum liðir neðri útlima, bólgna. Oftast eru þessar liðbólgur samhverfar, í tám, hnjám og mjöðmum, en aðrir liðir t.d. axlir geta líka bólgnað. Liðbólgur eru algengari í konum en körlum með hryggikt. Óalgengt er að sjúkdómurinn byrji með bólgum í liðum við bringubein og í liðum á milli rifja og hryggjar, þó geta bólgur í þessum miðlægu liðum líkamans gefið einkenni þegar líða tekur á sjúkdóminn. Stirðleiki í þessum liðum verður til þess að brjóstkassaþan skerðist og brjóstkassinn stirðnar. Skert hreyfigeta í hryggnum verður er fram líður, eitt aðal einkenni hryggiktar. Stirðnunin byrjar yfirleitt neðst, en síðan getur stirðleikinn teygt sig ofar í hrygginn og jafnvel náð til hálshryggjarins, sem getur stirðnað svo að sjúklingarnir geta ekki litið í kringum sig án þess að snúa öllum líkamanum. Stundum festist hálshryggurinn í beygju og eiga sjúklingarnir þá mjög erfitt með að líta upp, en beina augum þess í stað til jarðar. Sjúklingarnir geta átt erfitt með að beygja sig eftir hlutum, snúa sér, hreyfa höfuðið og finna góða stellingu í stól eða í rúminu, svo eitthvað sé nefnt. Við eftirlit hjá læknum er reynt að fylgjast með hreyfanleika hryggjarins. Hreyfanleiki í mjóbaki er metinn með mælingum á framsveigju og hliðarbeygju hryggjar. Hreyfanleiki í hálshrygg er metinn. Mesta ummál brjóstkassans er mælt og þan brjóstkassans metið. Brjóstkassaþan sjúklinganna getur minnkað mjög þegar á sjúkdóminn líður, stundum svo mjög að það getur haft áhrif á öndun og getur í svæsnum tilvikum valdið öndunarbilun. Þótt bakverkir séu mjög algengir eru stöðugir bakverkir hjá ungu fólki sjaldgæfir og ættu að vekja grunsemdir um hryggikt. Langvinn bólga í hásinum og ilfestum sést í um 20% sjúklinga með hryggikt.

Einkenni utan stoðkerfis

Einkenni utan stoðkerfis eru algeng, þannig er verulega aukin tíðni á langvinnum bólgum í blöðruhálskirtli meðal karla, en um 27% karla gefa sögu um blöðruhálskirtilsbólgu. Um 30% sjúklinganna fá lithimnubólgu í annað eða bæði augu. Lithimnubólgan veldur verkjum og rauðu, ljósfælnu auga. Yfirleitt gengur vel að lækna lithimnubólgu, en í sumum tilvikum getur hún orðið langvinn og þá er hætta á því að hún valdi gláku og geri augasteininn mattan, sem hvoru tveggja getur haft áhrif á sjónina.

Það er verulega aukin áhætta hjá þeim sem fá hryggikt að fá þarmabólgusjúkdóma, sérstaklega sáraristilbólgu (colitis ulcerosa) eða Crohn´s sjúkdóm, sem gefa sig til kynna með kviðverkjum og hægðabreytingum. Hryggikt og þarmabólgusjúkdómar fara oft saman í fjölskyldum, þannig eru nákomnir ættingjar eru oft með annað hvort hryggikt eða þarmabólgusjúkdóm. Það er 3 föld aukin víxluð áhætta hjá nákomnum ættingjum sjúklinga með annað hvort hryggikt eða þarmabólgusjúkdóm að fá hinn sjúkdóminn (3,4).

Það er aukin áhætta hjá hryggiktarsjúklingum að fá bæði kransæðasjúkdóm og heilaáföll eins og meðal sjúklinga með aðra langvinna bólgusjúkdóma. Það er því mjög mikilvægt fyrir þennan sjúklingahóp að reykja ekki, fylgjast vel með blóðþrýstingi og fá hann meðhöndlaðan ef hann hækkar. Huga vel að mataræði og líkamsþyngd og stunda reglubundna sjúkraþjálfun og líkamsrækt.

Meðal sjúklinga með hryggikt er aukin áhætta á beinþynningu í hryggnum, og brotatíðni hryggbrota innan þessa hóps er margföld á við sambærilegan slembihóp úr þjóðfélaginu. Þessi brot er oft erfitt að greina þar sem þau sjást illa á Röntgenmyndum, algengt er að hryggurinn brotni við lítinn áverka og að það þurfi tölvusneiðmynd eða segulómun til að sjá þessi brot sem oft eru þá fínar skásprungur sem geta valdið óstöðugleika í hryggnum.

Meingerð hryggiktar

Í upphafi sjúkdómsins verður bólga í festum liðbanda og liðpoka við bein, þetta verður einkum í spjaldliðum og við festur liðþófa og liðbanda á liðboli í hryggnum. Þegar á líður verður beinnýmyndun við þessar festur, þannig að liðbönd og liðpokar beingerast og stirðna.

Breytingar á útliti spjaldliðanna eru grundvöllur að greiningu sjúkdómsins. Hryggjarbolir verða kassalaga vegna bólgu og beinnýmyndunar á efri og neðri brúnum hryggjarbolanna þar sem liðþófarnir festast á hryggjarbolina. Hryggjarbolurinn missir sveigjuna sem eðlileg er við frambrún hans. Yfirbrúandi beinbryggjur myndast á milli hryggjarbola og spjaldliðirnir geta vaxið saman og beingerst. Þessar breytingar sjást vel á röntgenmyndum og eru oft grundvöllur að greiningu sjúkdómsins.

Hverjar eru horfurnar?

Horfurnar eru venjulega góðar. Í flestum tilvikum segja fyrstu 10 árin til um framhaldið. Ef sjúkdómurinn er illvígur, kemur það fljótt í ljós, með miklum bakverkjum vaxandi stirðleika og liðbólgum í útlimaliðum, 25% sjúklinganna fá illvígan sjúkdóm sem hefur áhrif á starfsgetu. Í flestum tilvikum er sjúkdómurinn þó meðal virkur eða mildur, svarar vel meðferð og hefur ekki áhrif á starfsgetu. Einkenni karla og kvenna með hryggikt eru svipuð og hagar sjúkdómurinn sér svipað í báðum kynjum.

Hvaða meðferð er við hryggikt?

Í flestum tilvikum eru horfurnar góðar og þurfa sjúklingarnir yfirleitt ekki að breyta lífsvenjum sínum þrátt fyrir langvinnan sjúkdóm og oft á tíðum langvinnar þrautir. Markmið meðferðarinnar er að koma í veg fyrir stirðnun, minnka verki og bólgu. Mikilvægt er að gott samstarf skapist á milli sjúklings, læknis og sjúkraþjálfara. Sjúklingar með hryggikt þurfa á reglubundinni sjúkraþjálfun að halda. Gefa þarf hryggiktarsjúklingum ýmis ráð og benda þeim á þætti í daglegu lífi sem betur mega fara, svo sem að nota réttan kodda, fá næga hvíld, gæta að vinnuaðstöðu og íhuga aðrar athafnir daglegs lífs. Megintilgangurinn er að koma í veg fyrir að hryggurinn stirðni í óheppilegri stöðu.

Lyfjameðferð?

Bólgueyðandi gigtarlyf eru notuð til að draga úr verkjum, bólgu og stirðleika. Þessi lyf duga stundum ein og sér til að gera sjúklingana einkennalausa og færa um að stunda æfingar af kappi. Talið er að þessi lyf hafi ekki mikil áhrif á gang sjúkdómsins, þau eru talin geta tafið að einhverju leyti fyrir liðskemmdum og nýmyndun beins. Ef ljóst er að ofangreind meðferð hrífur ekki eru notuð kröftugri lyf. Salazopyrin er það lyf sem mest reynsla er af og sýna rannsóknir að þetta lyf getur dregið úr virkni sjúkdómsins og tafið fyrir skemmdum af völdum hans. Methotrexate er annað lyf sem einnig er notað ef liðgigt fylgir sjúkdómnum. Bæði salazopyrin og methotrexate virðast ekki hafa mikil áhrif á framgang hryggjarbólgunnar en aðal verkunin er ef liðbólgur fylgja með.

Líftæknilyf komu á markað fyrir um 15 árum, um er að ræða lyf sem gefin eru í æð eða undir húð. Þessi lyf eru yfirleitt einstofnamótefni gegn bólgumiðlum í ónæmiskerfinu.

Einn flokkur þessara lyfja eru svokölluð anti-TNF alfa lyf, en þau binda TNF alfa bólgumiðilinn í blóðinu. Þessi lyf virka mjög vel á hryggiktareinkenni og tefja framgang sjúkdómsins og skemmdir af hans völdum. Þessi lyf eru örugg og þolast yfirleitt vel. Þau eru nú hornsteinn meðferðar við hryggikt í Evrópu, Bandaríkjunum og víðar. Á Íslandi er um þriðjungur hryggiktarsjúklinga á einhverju lyfja úr þessum flokki.

Tilvitnanir:

1.Prevalence and clinical characteristics of ankylosing apondylitis in Iceland – a nationwide study Á.J. Geirsson, H. Eyjolfsdóttir, G. Björnsdóttir, K. Kristjánsson, B. Gudbjörnsson Department of Rheumatology, Landspitali, Iceland; The National Hospital of Iceland, University of Iceland and deCODE Genetics, Reykjavik, Iceland. Clinical and Experimental Rheumatology 2010

.2.A strong familiality of ankylosing spondylitis through several generations Árni Jón Geirsson, Kristleifur Kristjánsson and Björn Gudbjörnsson Ann Rheum Dis 2010 69: 1346-1348 originally published online May 6, 2010

 3. A Common Genetic Background for Inflammatory Bowel Disease and Ankylosing Spondylitis A Genealogic Study in Iceland Bjarni Thjodleifsson, Árni J. Geirsson, Sigurdur Björnsson and Ingvar Bjarnason ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 56, No. 8, August 2007, pp 2633–2639

 4. Subclinical Intestinal Inflammation and Sacroiliac Changes in Relatives of Patients With Ankylosing Spondylitis INGVAR BJARNASON, KRISTJAN O. HELGASON, ÁRNI J. GEIRSSON et al. GASTROENTEROLOGY 2003;125:1598–1605

Árni Jón Geirsson, gigtarlæknir

Birt í Gigtinni, 2. tbl. 2014