Sjögrens sjúkdómur

Yfirlit

Sjögrens sjúkdómur er kenndur við sænska augnlækninn Henrik Sjögren, sem fæddist árið 1899 og starfaði m.a. við Karolinska sjúkrahúsið í Stokkhólmi. Það vakti athygli hans, að margir sjúklingar með liðagigt og aðra sjálfsónæmissjúkdóma þjáðust af þrálátum þurrki í augum og munni. Sjögrens sjúkdómur er ekki sjúkdómur í venjulegum skilningi, heldur svokallað "heilkenni" (lat: syndrom) þ.e. samsafn sjúklegra einkenna, sem geta átt sér fleiri en eina orsök. Sjúklegar breytingar koma fram í útkirtlum líkamans svo sem tára- og munnvatnskirtlum en geta einnig komið fram í útkirtlum annarra líffæra svo sem í lungum, meltingarfærum, húð og leggöngum. Sjúkdómurinn getur lagst á hvaða kirtil líkamans sem er, jafnvel innkirtla (t.d. skjaldkirtilinn og nýrnahetturnar). Sjúkdómurinn kemur annaðhvort fram einn og sér eða í tengslum við annan gigtarsjúkdóm, svo sem langvinna iktsýki eða rauða úlfa.
Þetta er einn af algengustu gigtarsjúkdómunum og er hann eflaust talsvert vangreindur.

Hverjir fá Sjögrens sjúkdóm?

Þeim sem hafa liðagigt eða rauða úlfa er sérstaklega hætt við sjúkdómnum. Um 90% af sjúklingunum eru konur og kemur hann oftast fyrir hjá fólki yfir fimmtugt en einnig í yngri aldurshópum jafnvel hjá börnum. Sjúkdómseinkennin koma oft hægt og sígandi og eru mismunandi frá einum sjúklingi til annars. Oft líða 10-20 ár frá byrjun einkenna og þar til sjúkdómurinn uppgötvast.

Orsakir

Um er að ræða einn af sjálfsofnæmissjúkdómunum. Ofnæmiskerfi líkamans ræðst gegn eigin vef, í þessu tilviki útkirtlum líkamans. Orsakir sjúkdómsins eru óþekktar en margt bendir til að erfðir eigi þar stóran þátt í tilurð sjúkdómsins en einnig að til þurfi að koma eitthvert ytra áreiti svo sem veirusýking, sem kemur sjúkdómnum af stað.

Algengasta einkennið

Algengasta einkennið er augnþurrkur. Sjúklingurinn lýsir þessu oftast sem sviða, ertingu, ljósfælni, augnþreytu og óþægindum af reyk og ryki. Langvinnur augnþurrkur getur leitt til augnskemmda vegna sármyndunar á hornhimnu augans, oft nefnt "keratoconjunctivitis sicca". Einkennin stafa af minnkaðri framleiðslu á táravökva í tárakirtlunum. Hvít blóðkorn ráðast inn í kirtilinn og skemma hann. Hið sama gildir um munnvatnskirtlana. Minnkuð framleiðsla munnvatns leiðir til munnþurrks, sviða í munni, sáramyndunar, kyngingarörðugleika og tannskemmda. Einnig verður truflun á bragðskyni og sjúklingarnir kvarta oft yfir óþægindum af að borða kryddaðan mat og vondu bragði. Sjúklingar með gervitennur kvarta oft um að þær séu lausar í munninum.

Önnur einkenni

Önnur einkenni, sem fylgt geta sjúkdómnum eru stækkun á munnvatns- og tárakirtlum, þurrkur í nefi, erfiðleikar við að tyggja og kyngja, magabólgur, meltingartruflanir og niðurgangur. Konur kvarta oft um þurrk í leggöngum, sem veldur þeim óþægindum við samfarir. Endurteknar sveppasýkingar í leggöngum eru einnig algengar. Sjaldgæfari einkenni eru vanstarfsemi skjaldkirtils og ófrjósemi karla. Orsakir þessara einkenna má rekja til minnkaðrar framleiðslu í munnvatns- og tárakirtlum, slímmyndandi kirtlum í vélinda, maga, húð og víðar og kirtlum sem framleiða meltingarenzým ofl. Þurr húð veldur oft húðkláða, sprungum í húð, roða, útbrotum og ertingu.
Sjúkdómnum fylgja oft einkenni, sem ekki eru beint vegna minnkaðrar framleiðslu í kirtlum. Þetta geta verið einkenni svo sem almenn og óeðlilega mikil þreyta (síþreyta), aukin svefnþörf og svefntruflanir, einbeitingarörðugleikar, liðverkir og liðbólgur, vöðvaverkir, þrálátur þurr hósti, dofatilfinning í höndum og fótum og blóðrásartruflanir. Trufluð nýrna- og lifrarstarfsemi getur fylgt sjúkdómnum.

Greining

Sjögrens sjúkdóm er hægt að greina með viðtali og læknisskoðun hjá gigtarsérfræðingi,
þar sem sjúklingurinn lýsir  dæmigerðum einkennum. Mikilvægt er að útiloka aðra gigtarsjúkdóma og aðrar orsakir fyrir augn- og munnþurrk t.d. vegna aukaverkana lyfja. Sérstaklega er mikilvægt að útiloka vanstarfsemi í skjaldkirtli, sem er tiltölulega algengur sjúkdómur. Mörg lyf, sérstaklega geðdeyfðarlyf, meltingafæralyf og Parkinsonlyf, sem hafa andkólinerga verkun geta valdið munnþurrki. Auðvelt er að mæla tárarennslið með Schirmer's prófi, sjá mynd um mælingu á táraframleiðslu, og starfsemi munnvatnskirtlanna er oft mæld með sérstakri ísótóparannsókn. Einnig er hægt að taka vefjasýni úr munnvatnskirtlum til að leita að dæmigerðum vefjabreytingum. Hornhimna augans er skoðuð með sérstöku litarefni (Rose-Bengal) til að finna sjúklegar breytingar. Gigtarpróf eru oft hækkuð bæði gigtarþáttur (RF) og kjarnmótefni (ANA). Einkennandi fyrir sjúkdóminn er hækkun sjálfsmótefnunum SS-A og SS-B. Talin er aukin hætta á myndun illkynja eitilæxla (lymphoma) hjá sjúklingum með Sjögrens sjúkdóm.

Meðferð

Þar sem ekki er þekkt í smáatriðum hvað veldur sjúkdómnum er engin sértæk meðferð enn til. Meðferðin beinist að því að minnka og halda einkennum sjúkdómsins í skefjum og bæta líðan sjúklingsins. Gigtarlæknirinn hefur í flestum tilfellum náið samstarf við augnlækni, háls-nef og eyrnalækni og tannlækni varðandi meðferðina. Lyfið bromhexin getur aukið tára- og munnvatnsframleiðsluna og það hefur einnig bætandi áhrif á þá, sem þjást af langvinnum þurrum hósta. Lyfið læknar þó ekki sjúkdóminn. Sumum gagnast vissar fjölómettaðar fitusýrur. Óhætt er að mæla með neyslu lýsis. Mörgum sjúklingum er nauðsyn á að nota reglulega augndropa, munnskolvatn og gervimunnvatn. Fylgjast þarf reglulega með tönnum sjúklingsins og oft þarf að beita lyfjum gegn sveppasýkingum. Halda þarf húðinni mjúkri með mýkjandi kremum og rakakremum. Ef um er að ræða mikil óþægindi frá liðamótum þarf oft að nota bólgueyðandi lyf. Í lengstu lög ætti að forðast allar reykingar og önnur ertandi efni.

Lokaorð

Sjögrens sjúkdómur veldur oft langvinnum einkennum, miklum þjáningum og vanlíðan. Sjúkdómurinn er mjög sjaldan lífshættulegur. Langvarandi þreyta, augn- og munnþurrkur ásamt þreytu og verkjum í vöðvum og liðamótum geta þó skert starfsgetu sjúklingsins umtalsvert. Koma þarf í veg fyrir augn- og tannskemmdir. Með réttri greiningu sjúkdómsins og meðferð er þó töluvert hægt að lina þjáningar þeirra, sem þjást af þessum sjúkdómi. Hér á landi fara nú fram viðamiklar rannsóknir á gigtarsjúkdómum þ.m.t. Sjögrens sjúkdómi. Eflaust líður ekki á löngu þar til hægt verður að lækna sjúkdóminn sem og aðra sjálfsofnæmissjúkdóma.

Einkenni

• Augu: Þurrkur, erting, aukin slímmyndun.
  
• Munnur: Þurrkur, særindi, brunatilfinning, vont bragð, óþol fyrir kryddi og sterkum mat, kyngingarerfiðleikar, endurteknar bólgur í munnvatnskirtlum. Tannskemmdir. Sveppasýkingar í munni og hálsi. Aukin hætta á myndun illkynja eitilæxla. Forðast andkólinerg lyf.
• Meltingarfæri: Kyngingarörðugleikar, magabólgur. Briskirtilbólgur.
• Húð: Þurr húð. Húðútbrot og húðkláði. Reynaud's fyrirbæri í fingrum. Sár á fingurgómum.
• Öndunarfæri: Þurrkur í nefi, hæsi, erfiðleikar við að tala lengi, langvinnur þurr hósti.
• Liðamót: Liðaverkir, liðbólgur og vöðvaverkir.
• Leggöng og þvagblaðra: Þurrkur í leggöngum, þrálátar sveppasýkingar og óþægindi við samfarir. Ertingur í þvagblöðru. Endurteknar þvagfærasýkingar. Nýrnasteinar.
• Miðtaugakerfi: Almenn þreyta, svefntruflanir og einbeitingarörðugleikar. Hitavella. Migreni.

Meðferð

• Augu: Augndropar oft á dag, gervitár, ath. hitaveituvatn getur verið ertandi. Bromhexin.
  
• Munnur: Munnskol með eimuðu vatni eða þunnu köldu hafraseiði. Sérstök tannkrem og tanngel geta komið að gagni. Regluleg tannhirða. Flúorskolun er æskileg. Sveppalyf, ef sveppasýkingar eru vandamál. Forðast sykur vegna hættu á tannskemmdum og sveppasýkingum. Bromhexin.
• Lungu: Bromhexin. Forðast reykingar.
• Leggöng: Gerfislím. KY-Jelly eða explorationskrem reynast oft vel. Meðhöndla sveppasýkingar. Bromhexin.
• Vöðvaverkir: Verkjalyf. Hydroxychloroquine. Nota bólgueyðandi lyf með varúð vegna hættu á lifrar- og nýrnaskemmdum auk vélindabólgu.
• Almenn þreyta og svefntruflanir: Hæfileg líkams- og þolþjálfun.

Höfundur er Júlíus Valsson, gigtarlæknir. 
Birt í Gigtinni árið 1997.