Barnaliðagigt

Liðagigt í börnum er sem betur fer fremur sjaldgæfur sjúkdómur en er þó staðreynd. Eftir miðja 19. öld fóru franskir sem og enskir læknar að lýsa sjúkdómseinkennum sem koma heim og saman við liðagigt í börnum. Í lok aldarinnar lýsti svo enskur læknir G.F. Still sjúkdómseinkennum með utanliðeinkennum sem við í dag köllum fjölkerfagigt, en gengur einnig undir nafninu Still´s sjúkdómur. Tíðni barnaliðagigtar hefur verið nokkuð á reiki. Það er að hluta til vegna þess að skilmerki fyrir greiningu barnaliðagigtar hafa ekki verið eins vestan hafs og austan. Í Bandaríkjunum hefur verið talað um Juvenile Rheumatoid Arthrits eða JRA en í Evrópulöndum Juvenile Chronic Arthrits JCA en skilmerki þessara sjúkdóma hafa ekki verið eins og ekki hafa sömu sjúkdómaflokkar fallið undir þessa barnaliðagigtarflokka. Nú síðasta áratug hafa menn reynt að sameinast um ákveðna flokkun þar sem liðbólgur hjá börnum sem ekki er vitað um orsökina í upphafi eru færðar undir einn hatt og kallaðar Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA). Það er langvinnur bólgusjúkdómur af óþekktum uppruna sem leggst á liði og varir í a.m.k. 6 vikur og kemur fram hjá börnum fyrir 16 ára aldur. Þetta er samheiti fyrir allar liðbólgur af óþekktum uppruna hjá börnum. Eins og fram hefur komið var áður talað um Juvenile Rheumatoid Arthrits (JRA) eða Juvenile Chronic Arthrits (JCA). Þessi hugtök eru enn að nokkru leyti í notkun og það er enn  talað um Juvenile rheumatoid arhritis í Bandaríkjunum, en nú meira Juvenile Idiopathic Arthritis í Evrópu. Með þessari nýju flokkun er talið að auðveldara sé að flokka gigtarsjúkdóma og stunda rannsóknarvinnu á þeim.

Flokkun (JIA)

• Fjölkerfa barnaliðagigt (systemic arthritis).
  
• Fáliðagigt (oligoarthritis). Þar undir flokkast síðan liðbólga sem heldur sig við sömu liði og liðbólga sem teygir sig í fleiri liði.
• Fjölliða barnaliðagigt flokkast síðan í að vera jákvæð í gigtarprófi (RF) og neikvæð.
• Síðan er psoriasisgigt, festumeinagigt og  fleiri liðbólgusjúkdómar sem seinna gætu orðið sáraristilbólga (colitis ulcerosa) eða Chron´s sjúkdómur (svæðisgarnabólga).
• Augnbólgur geta fylgt öllum ofantöldum sjúkdómum. 

Fáliðagigtin er barnaliðagigt þar sem bólga er í einum upp í allt að fjórum liðum á fyrstu sex mánuðum sjúkdómsins og svokölluð viðvarandi fáliðabólga sem hefur ekki áhrif á fleiri en fjóra liði. Útbreidd fáliðabólga getur haft áhrif á fimm eða fleiri liði eftir fyrstu sex mánuðina. Fáliðagigt er algengasti undirflokkur eða í u.þ.b. 50% af öllum gigtarsjúkdómum. Hún kemur oftast fram hjá mjög ungum börnum eða 2-3ja ára. Í þessum gigtarhópi eru stúlkur í meirihluta eða allt að 5 stúlkur á móti 1 dreng. Það eru stóru liðirnir sem oftast verða fyrir bólgu, svo sem hné, ökklar, olnbogar eða úlnliðir. Í þessum sjúkdómaflokki er eitt gigtarprófið, ANA (anti nuclear antibody), stundum jákvætt, en ef svo er eru  meiri líkur á að börn geti fengið gigtarbólgur í innra auga (uveitis). Þess vegna er mælt með reglulegum augnskoðunum hjá þessum börnum, eins og hjá öllum gigtarbörnum. Á fjögurra mánaða fresti ef ANA er jákvætt en á sex mánaða fresti ef ANA er neikvætt. Í þessum gigtarflokki er RF gigtarprófið oftast neikvætt.

Í gigtarflokknum fáliðabólga eru ýmsir aðrir sjúkdómar sem geta komið til greina. Það getur verið um að ræða bakteríusýkingu í liðum, bólgusjúkdóma í liðum sem við köllum Reactive Arthritis eða viðbrögð eftir sýkingu þar sem liður bólgnar en jafnar sig fljótlega. Illkynja sjúkdómar geta gefið bólgur í liði eins og beinæxlisjúkdómur, hvítblæði og fleiri sjúkdómar. Eins og minnst hefur verið á geta bólgusjúkdómar í görn svo sem svæðisgarnabólga og sáraristilbólga byrjað með liðbólgum. Einnig valda sjúkdómar eins og psoriasis og festumeinavandi oft bólgum í liðum.

 

Fjölliðagigt er bólga í fimm eða fleiri liðum á fyrstu sex mánuðum sjúkdómsins sem annað hvort er þá RF (gigtarpróf) jákvæð fjölliðabólga eða RF neikvæð fjölliðabólga. Undir þennan flokk falla 20-30% af barnaliðagigtinni. Þarna eru tveir toppar sjúkdóms, það er við 2-5 ára aldur og svo aftur við 10-14 ára aldur. Stúlkur eru í meirihluta eins og áður, allt að 3 stúlkur á móti einum dreng. Liðirnir sem bólgna fyrst eru oftast stóru liðirnir, það eru hné, ökklar, úlnliðir og handarliðir. Ýmsar mismunagreiningar koma til greina og verður að hafa í huga sjúkdóma eins og bólgur í liðum eftir einhverjar sýkingar. Einnig geta illkynja sjúkdómar komið til greina og svo bólgusjúkdómar í görnum eins og áður er lýst, gigtarsjúkdómarnir psoriasis, festumeinagigt og jafnvel scleroderma (herslismein) sem er sjaldgæfur gigtarsjúkdómur.

 

Þá er þriðji flokkur barnaliðagigtar sem við nefnum fjölkerfagigtarsjúkdóm (Systemic Arthritis eða Still´s sjúkdómur). Í byrjun er þetta oft  illvígur gigtarsjúkdómur þar sem eru iðulega liðbólgur samfara eða í kjölfar hita sem er toppóttur en hefur varað í alla vega 2 vikur. Auk þess þarf a.m.k. eitt af eftirtöldum atriðum  að vera til staðar: Útbrot í húð, staðbundnar eitlastækkanir, stækkun á lifur eða milta eða bólgur í gollurshúsi. U.þ.b. 7-10% af barnaliðagigt fellur undir þennan flokk. Kemur sjúkdómurinn fram í börnum á öllum aldri. Þá eru stúlkur og drengir í jöfnum hlutföllum. Bólgur  geta komið fram í hvaða liðum sem er. Rannsóknir á blóði sýna hækkað sökk og blóðleysi og aukinn fjölda af hvítum blóðkornum. Gigtarpróf eru oftast neikvæð. Mismunagreiningar við þennan sjúkdóm eru margar. Fyrst er oft haldið að um svæsna bakteríusýkingu sé að ræða eða veirusýkingu. Útiloka þarf Kawasaki sjúkdóm og illkynja sjúkdóma eins og hvítblæði, neuroblastoma og eitlakrabbamein. Aðrir gigtarsjúkdómar koma mögulega til greina, en segja má að fjölkerfagigtarsjúkdómar greinist þegar búið er að útiloka sýkingar, veirusjúkdóma eða illkynja sjúkdóma. Við þennan sjúkdómaflokk eins og við fáliða- og fjölliðagigt er svo margt annað sem kemur til í upphafi sem útiloka þarf, áður en hægt er að setja greininguna barnaliðagigt.

 Eins og minnst var á áður koma fleiri sjúkdómaflokkar í barnaliðagigtina eins og festumeinagigtin. Það eru liðbólgur eða festumein eða hvorutveggja. Auk þess þarf a.m.k. tvennt af eftirtöldu að fylgja:

• Verkur í spjaldhryggsliðum (scacroiliaca)
• HLA-B27 jákvætt próf (vefjaflokkunarpróf)
• Fjölskyldusaga, nánir ættingjar með HLA-B27 jákvæðan sjúkdóm.
• Augnbólga (anterior uveitis).
• Að um sé að ræða dreng og að upphaf veikinda sé eftir átta ára aldur.

 

Psoriasis liðagigt getur komið fyrir hjá börnum og þá er annað hvort um að ræða liðbólgur og psoriasis útbrot eða liðbólgur og þá einnig bólgur í fingrum eða breytingar á nöglum. Fjölskyldusaga um psoriasis hjá nánum ættingja eykur líkurnar.  U.þ.b. 30% af sjúklingum með psoriasis fá sjúkdóminn fyrir 15 ára aldur. 5-30% af psoriasis sjúklingum fá liðeinkenni.

 

Faraldsfræði: Erfitt hefur verið að fá faraldsfræðilegar samantektir. Eins og áður hefur verið getið þá er skortur á stöðluðum greiningarskilmerkjum, en ekki er úr vegi að  halda að nýgengi sé 10-15 börn á hver 100 þúsund börn á ári til 16 ára aldurs. Alls staðar þar sem nýgengi sjúkdómsins er skoðað  er tíðnin verulega hærri hjá stúlkum. Talað er um nýgengistoppa á aldrinum 1-3ja ára og svo aftur 8-10 ára.

 

JIA er sjálfsónæmissjúkdómur sem veldur langvinnri bólgu í liðum, uppsöfnuðum liðvökva og þykknun á liðpoka, skemmdum á liðbrjóski og oft fjölkerfaeinkennum. Þessi sjúkdómur getur valdið afmyndunum á liðum, niðurbroti á beinum því bólgufrumurnar gefa frá sér efni sem kann að hafa áhrif á örvun beineyðingar. Liðvökvi í bólgnum lið er aukinn og það er mikið magn af bólgufrumum í liðvökvanum. Liðpokinn bólgnar og verður eins og æxli og kallast pannus sem dreifir sér um liðbil og veldur skemmdum inni í liðnum. Viðgerðin á brjóski minnkar og beineyðing eða virkni beineyðingarfrumna vex. Til að koma í veg fyrir skemmdir skiptir snemmgreining og viðeigandi lyfjameðferð öllu máli.

 

Orsakir barnaliðagigtar eru að mestu ókunnar. Um getur verið að ræða samspil erfðaþátta eða ónæmisfræðilegra þátta og umhverfisþátta. Hvað varðar erfðaþætti er erfðaferill sjúkdómsins óljós en oft virðist vera sterk gigtarsaga í ættum gigtarbarna og stundum eru systkini með gigtarsjúkdóm og meirihluti þeirra með sama undirflokk. Við mælingu á gigtarprófum  er það svo að ef ANA er jákvætt eru auknar líkur á gigtarbólgum í augum. RF (rheumatoid factor) er mun sjaldnar jákvæður hjá börnum með gigt en hjá fullorðnum með gigtarsjúkdóma. HLA-B27 jákvæðni er tengt eldri drengjum með fáliðagigt og festumein. Auknar líkur eru þar á hryggikt síðar.

 

Meðferð við gigt: Markmið meðferðar er að auka hreyfigetu, minnka sársauka, draga úr bólgu, koma í veg fyrir augnsjúkdóm og augnskemmdir. Sömuleiðis stuðla að eðlilegum vexti, stefna að því að halda sjúkdóminum niðri og að barninu líði sem eðlilegast. Hvað varðar meðferð þá er samvinna margra aðila nauðsynleg og þar koma að barnalæknar og barnalæknar með sérþekkingu á gigtarsjúkdómum barna, hjúkrunarfræðingar sem þá helst eru með sérþekkingu hvað varðar barnagigtarsjúkdóma. Sjúkraþjálfarar, iðjuþjálfarar, félagsráðgjafar, augnlæknar, bæklunarlæknar, gigtarlæknar, tannlæknar, geðlæknar og stoðtækjafræðingar koma líka að meðferð gigtarbarna. Stór þáttur og nauðsynlegur í meðferð gigtarsjúkdóma er lyfjameðferð. Bólgueyðandi, verkjastillandi lyfjameðferð er það fyrsta sem gripið er til og eru þá notuð lyf eins og Naproxen, Íbúfen og lyfjaundirflokkurinn Diklofenac. Notkun bólgueyðandi lyfja er oft hjálpleg og stundum er algjörlega hægt að halda sjúkdómnum niðri eins og í fáliðagigt og oft í fjölliðagigtinni og eins fjölkerfagigtinni. Aukaverkanir þessara lyfja eru ýmsar, magaverkir, magabólgur, minnkuð matarlyst og höfuðverkir. Fylgjast þarf með að lifur og nýru þoli meðferðina og einnig að börn fái ekki ofnæmiseinkenni eða útbrot í húð sem getur komið fyrir. Sterameðferð er oft á tíðum nauðsynleg til að ná tökum á alvarlegri sjúkdómseinkennum eins og við fjölkerfagigtina eða fjölliðagigt og þá til þess að brúa bilið þar til önnur lyf koma að gagni eins og lyfið Methotrexate. Oftast eru sterarnir gefnir í inntöku um munn en stundum þarf að gefa lyfið í æð og oft er lyfið gefið í liði ef um fáliðagigtarsjúkdóm er að ræða. Getur það verið mjög hjálplegt. En þessi lyf eru vandmeðfarin vegna þess að ekki er hægt að gefa þau til langframa í stórum skömmtum vegna ýmissa aukaverkana og ekki síst vegna þess að um er að ræða einstaklinga sem eiga í flestum tilfellum eftir að taka út stóran hluta af líkamsvexti. Síðan er meðferð með ónæmisbælandi lyfjum sem oft á tíðum er nauðsynleg og þá ber fyrst og fremst að nefna lyfið Methorexate sem er aðal máttarstólpinn í meðferð flestra barna með gigtarsjúkdóma og hefur raunverulega valdið mikilli byltingu á síðustu tveim áratugum til að halda niðri einkennum gigtarsjúkdóma í börnum. Það er vissulega vandmeðfarið lyf en í gegnum árin hefur það þolast tiltölulega vel og aukaverkanir verið fáar ef vel er fylgst með. Í seinni tíð hafa komið fram lyfin Etanercept (Embrel) og Infliximab (Remicate) sem gripið er til ef ekki fæst næg verkun af lyfjum eins og bólguhemjandi lyfjum, verkjalyfjum og Methotrexate. Í einstaka tilfellum úti í heimi hefur verið gripið til aðgerða með beinmergflutningi hjá afar veikum sjúklingum sem ekki hafa svarað annarri lyfjameðferð. Ekki er hægt að segja að sú meðferð hafi náð neinni fótfestu enn sem komið er.

Hvað varðar horfur hjá börnum með barnaliðagigt má segja að þrátt fyrir mun öflugri og betri lyf en áður voru til þá getum við í heild sagt að 50% barna sem greinast með gigtarsjúkdóm eru með virkan sjúkdóm á fullorðinsárum. Helst eru það börn sem eru með fáliðagigt sem losna við sjúkdóminn en meiri líkur eru á að börn með fjölkerfagigt og fjölliðagigt hafi áframhaldandi gigtarsjúkdóm á fullorðinsárum. Segja má að gigtarsjúkdómar í börnum séu því miður vandmeðfarinn sjúkdómaflokkur, þar sem þörf er á miklu eftirliti og lyfjameðferð til að forðast að börnin fái viðvarandi liðskemmdir og/eða örkuml. Meðferð við gigtarsjúkdómum barna hefur fleygt fram á síðustu áratugum og nú á tímum er það afar sjaldan að börn liggi langtímum saman inni á sjúkrahúsi vegna gigtarsjúkdóma. Þannig  þarf öflugt eftirlit með börnunum til þess að þeim sé tryggt sem eðlilegast líf.

Þessi grein birtist í Gigtinni, 1. tbl. 2008.