Lófakreppa – Dupuytren´s sjúkdómur

Inngangur

Lófakreppa er sjúkdómur sem leggst á svokallað sinablað sem liggur yfir æðum og beygisinum handarinnar. Það liggur rétt undir húðinni og hlífir viðkvæmum líffærum fyrir hnjaski. Lófakreppa einkennist af örvefsmyndun í þessu sinablaði. Það leiðir til þess að það myndast örstrengir og örhnútar í sinablaðinu, sem veldur því að fingurnir kreppast yfirleitt um hnúaliðina. Þessi örvefsmyndun í sinablaðinu getur einnig í stöku tilfelli náð til fingranna sjálfra og valdið kreppu um miðkjúkuliðinn.

Saga

Þessum sjúkdómi var fyrst lýst 1777 af Hendrik Clein enskum lækni, en það var sama ár og  Baron G. Dupuytren franskur læknir fæddist . Þessi sjúkdómur hefur verið kenndur við Dupuytren sem hélt fyrirlestra um lófakreppu í París í kringum 1830. Hann birti grein í breska læknaritinu Lancet 1831, þar sem hann lýsti sjúkdómnum og aðgerðum sem fólust í því að skera upp lófann og fjarlægja örvefinn. Í samtímanum var Dupuytren þó frægastur fyrir að vera líflæknir Napoleon Bonaparte.

Faraldsfræði

Það hefur sýnt sig að lófakreppa er nær eingöngu bundin við hvíta kynstofninn sérstaklega Norður – Evrópubúa. Þetta er talinn arfgengur kvilli sem erfist með ríkjandi geni sem hefur þó ófullkomna birtingarmynd. Lófakreppa er óþekkt meðal barna en tíðni hennar eykst með vaxandi aldri. Þessi kvilli er um það bil 10 sinnum algengari meðal karla heldur en kvenna og konur fá yfirleitt mildari sjúkdóm en karlar. Algengi lófakreppu er um 2%, tíðnin vex með hækkandi aldri. Talið hefur verið að lófakreppa sé algengari meðal þeirra sem neyta áfengis og tóbaks. Sjúkdómurinn hefur einnig verið tengdur við sykursýki og flogaveiki en þetta hefur þó ekki verið staðfest á áreiðanlegan hátt. Lófakreppa er óalgengari meðal þeirra sem fá iktsýki. Lang þýðingarmestur er þó erfðaþátturinn í tilurð sjúkdómsins.

Meingerð

Lófakreppa einkennist af örvefsmyndun í sinablaði lófans sem myndar hnúta og strengi í átt að fingrunum. Þetta byrjar oft með smá hnútum í lófum sem vaxa síðan og geta dregið fingurna í kreppu. Það má skipta þróun þessa sjúkdóms í 3 stig:

1. Í byrjun er mikil örvefsmyndun og frumufjölgun í meinsemdinni. Þessar frumur valda aukinni bandvefsframleiðslu. 
2. Á 2. stigi raða bandvefsflákarnir sér upp í togstefnu fingranna
3. Á 3.stigi herðist hnútamyndunin og örvefsstrengirnir og þeir draga fingurna síðan inn í lófann.
   

Einkenni

Hinn dæmigerði sjúklingur er hvítur karlmaður af norrænu bergi brotinn, á aldrinum 50 – 60 ára sem hefur u.þ.b. 10 ára sögu um versnandi hersli í lófa með lófakreppu. Þetta er yfirleitt sársaukalaust. Lang algengast er að lófakreppan verði í litlafingri og u.þ.b, 70% af sjúklingum hafa kreppu í þeim fingri. Næst algengast er að baugfingur kreppist og síðan langatöng en sjaldnast vísifingur. Fingurnir geta kreppst um kjúkuliðina vegna herslismyndunar í lófanum, en það getur einnig orðið kreppa í miðkjúkuliðnum vegna herslismyndunar í fingrinum næst lófanum. Lófakreppan getur valdið starfrænni skerðingu og fötlun sem felst í því að sjúklingurinn getur ekki opnað lófann og gripið um hluti á eðlilegan hátt. Krepptir fingur koma í veg fyrir að hægt sé að beita hendinni  eðlilega. Þetta getur truflað daglegt starf og tómstundir og haft veruleg áhrif á alla þá sem þurfa á fínhreyfingum handanna að halda í leik og starfi. Þannig getur þessi sjúkdómur verið hvimleiður og haft slæm áhrif á starfshæfni fólks. Mun algengara er að herslismyndunin séu einungis í lófanum en stundum er herslismyndun einnig í fingrunum sjálfum og er þá erfiðara að koma meðferð við. Mun auðveldara er að rétta úr fingri sem er krepptur um hnúaliðinn heldur en þegar að kreppan er í miðkjúkuliðnum. Oft á tíðum þróast sjúkdómurinn hægt og veldur vægri kreppu, en hann getur líka valdið hraðvaxandi hersli og lófakreppu.

Aðgerðir

1.  Skurðaðgerð hefur verið hin hefðbundna meðferð við lófakreppu. Í skurðaðgerð er lófinn skorinn upp og herslismyndunin og örvefsmyndunin fjarlægð. Stundum þarf að skera fingurna upp og fjarlægja örvef sem þar er. Árangurinn af hefðbundinni skurðaðgerð við lófakreppu hefur ekki verið nægilega sannfærandi, endurkomu tíðnin er há. Vegna þessa hafa menn reynt að beita öðrum aðferðum.
2.  Nálaraðferð er aðferð sem hefur verið þróuð af frönskum gigtarlæknum. Hún felst í því að herslismyndunin og hnútamyndunin í lófum og fingrum er meðhöndluð með því að nota fína nál til að veikja sinahnútinn og sinaherslið. Þetta er gert í staðdeyfingu þar sem staðdeyfiefni sem blandað er með stera er sprautað inn í hnútinn og hann síðan pikkaður út með fínni nál þar til hann hefur veikst nægilega til að hægt sé losa um hann með léttu átaki. Við þetta rifnar sinahnúturinn og ef vel tekst til þá réttist úr fingrinum. Mun auðveldara er að beita nálaraðferð þegar að herslishnúturinn er einungis í lófanum, erfiðara er að eiga við herslismyndun og hnútamyndun í fingrinum sjálfum sem veldur beygju um miðkjúkuliðinn.

Nýlega hefur verið þróuð endurbætt nálaraðferð þar sem að ensími sem leysir upp bandvef (kollagenasi) er sprautað inn í sinahnútinn sem þá morknar og síðan er togað í fingurinn og hann réttur út sólarhring síðar. Árangurinn af þessari nýju aðferð virðist lofa góðu skv. nýlegum skrifum.

Undirritaður hefur beitt nálaraðferð frá árinu 2001 eða í um 10 ár og gert u.þ.b. 200 aðgerðir sem nær allar hafa gengið mjög vel, ekki hafa orðið neinir alvarlegir fylgikvillar við þessar aðgerðir, hvorki sýkingar, blæðingar eða aðrir skaðar. Um 90% af sjúklingunum hafa rést mjög vel og haldist góðir í mörg ár. Þessari aðferð er þó ekki hægt að beita við öll tilvik og er mjög erfitt að beita henni eftir að gerð hefur verið skurðaðgerð á hendinni vegna lófakreppu og er árangurinn af nálarmeðferð við þær aðstæður mun lakari en ef sjúklingurinn hefur ekki farið í aðgerð áður.

Bæði við hefðbundna skurðaðgerð og eins við nálaraðgerð er endurkoma lófakreppumeinsins nokkuð tíð eða um 30-50% eftir 3 – 4 ár. Ekkert er því  til fyrirstöðu að endurtaka  nálarmeðferðina komi lófakreppan að nýju.

Höfundur greinar er Árni Jón Geirsson, lyf - og gigtarlæknir. 

Birt í Gigtinni, 2. tbl. 2011