Herslismein

Inngangur

Orðið skleroderma (herslismein) er myndað af tveimur grískum orðum, „skleros“ (hersli) sem þýðir hörð og „derma“ sem þýðir húð. Herslismein einkennist af aukinni bandvefs­myndun sem leiðir til þess útlits sem er einkennandi fyrir sjúkdóminn, það er að húðin verður þykk og stíf.

Herslismein er óvenjulegur bandvefssjúkdómur sem getur lagst á öll líffæri líkamans þar sem bandvefur er til staðar. Auk húðarinnar eru það æðar, vélinda, magi og meltingar­færi, nýru, lungu og hjarta.

Auk einkenna frá ofannefndum líffærum fylgir sjúkdómnum þreyta og sömuleiðis geta sjúklingar fengið heilkenni Sjögrens sem fylgisjúkdóm. Herslismein er sjúkdómur sem hefur verið þekktur lengi. Fyrsta lýsingin á sjúkdómnum sem var nokkuð ýtarleg birtist í grein er dr. Carlo Curzio í Nepal skrifaði árið 1753. Hann lýsir þar meðhöndlun á konu sem var með svo stífa húð að það var aðeins með miklum erfiðismunum sem hún gat beygt höndina og fingurna. Orðið „skleroderma“ var fyrst notað af Gintrac 1847.

Algengi

Í Bandaríkjunum og Englandi hafa verið gerðar rannsóknir á þessum sjúklingahópi sem benda til að 4-8 einstaklingar á hverja milljón íbúa veikist á ári. Ekki er vitað hversu margir einstaklingar veikjast af þessum sjúkdómi í Svíþjóð, en þar er verið að vinna að faraldsfræðilegri rannsókn á herslismeini. Frá árinu 1980 hefur tala þeirra sem hafa greinst og verið meðhöndlaðir í Lundi í Svíþjóð aukist um u.þ.b. 20 manns á ári, og hafa 2/3 þeirra verið konur. Hér á landi var gerð rannsókn sem sýndi að 17 af þeim 18 einstaklingum sem hér voru greindir með sjúkdóminn voru konur

Orsök sjúkdómsins er ennþá óþekkt, en unnið er að rannsóknum við mörg stærri sjúkra­hús í Bandaríkjunum, Svíþjóð og í fleiri löndum í Evrópu. 

Ekki er talið að sjúkdómurinn sé ættlægur, en í einstaka fjölskyldum hafa fleiri en einn fjölskyldumeðlimur greinst með hann.

Einkenni og greining

Í þessum hluta er fjallað um einkenni herslismeins og hvernig sjúkdómurinn er greindur í þeim líffærum sem sjúkdómurinn getur lagst á.

Birting þessa sjúkdóms getur lýst sér á marga mismunandi vegu. Það sem er sameiginlegt er „hörð“ húð, en í mismunandi miklum mæli, einkenni frá vélinda, þreyta og kaldar hendur og fætur (Raynauds heilkenni). Einkennin geta verið mjög mismunandi og á það einnig við um hversu hröð þróun einkenna er. Það er ekki óalgengt að sjúkdómurinn sé virkastur í upphafi, en síðan hægi á þróun hans eða að hann stoppi á ákveðnu stigi.

Einnig verður fjallað um heilkenni Sjögrens sem kemur oft fram sem fylgisjúkdómur herslismeins.

Æðarnar 

Staðbundinn æðakrampi - Raynauds heilkenni

Staðbundinn æðakrampi orsakast af truflun í taugastjórnun á æðasamdrætti og blóðflæði við hitabreytingu. Í stað þess að smáar slagæðar víkki út við kulda eins og eðlilegt er, þá dragast þær saman og hindra blóðflæðið. Vegna minnkaðs blóðflæðis verður húðin hvítleit, mislit og stundum dofin. Þegar krampanum sleppir og blóðflæðið verður aftur eðlilegt verður húðin rauð eða fjólublá á litinn og jafnvel bólgin. Þessu getur fylgt sársauki en þetta er ekki hættulegt þó það geti verið óþægilegt.

Einnig hefur verið sýnt fram á að hitabreytingar geta nægt til að koma æðakrampanum af stað. Sömuleiðis geta skapbreytingar eins og streita og kvíði verið þættir sem leysa æða­krampann úr læðingi.

Staðbundinn æðakrampi án fylgni við bandvefssjúkdóm (Morbus Raynaud) hrjáir um það bil 5% almennings og lýsir sér þannig að æðarnar í húðinni draga sig saman við kulda án nokkurrar ástæðu.

Um 95% sjúklinga með herslismein eru með staðbundinn æðakrampa sem þýðir að æðar, ekki bara í húðinni heldur einnig í innri líffærum, m.a. í lungum, hjarta og nýrum, geta dregist saman við kulda.

Einnig geta myndast sár á fingrum og fótum vegna slæms blóðflæðis. Mjög erfitt getur verið að fá þessi sár til að gróa.

Með hjálp æðasmásjár er stundum hægt að slá því föstu hvort einstaklingur sé eingöngu með staðbundinn æðakrampa eða hvort um er að ræða annan undirliggjandi sjúkdóm. Ef æðakrampinn er einn og sér þá eru háræðar meðfram naglabeðum eðlilegar, en hjá einstaklingum sem eru með hann sem fylgisjúkdóm eru þær aflagaðar og færri.

Staðbundinn æðakrampi

Húðin

Húðin er stærsta líffæri líkamans og hylur á milli 1,5 og 2 fm. Húðin er uppbyggð af þremur lögum, húðþekju, leðurhúð og undirhúð. Leðurhúðin samanstendur að mestum hluta af bandvef. Til að hægt sé að staðfesta greininguna herslismein verður húðin á fingrum að vera þykkri en eðlilegt er. Það er hægt að greina með því að læknir þreifi húðina eða með hjálp hátíðni ómtækni.

Þreifing á húð

Staðbundið eða dreift herslismein

Sjúkdómnum er skipt í tvær tegundir eftir útbreiðslu hans á húð. Annarsvegar er um að ræða  staðbundið herslismein þar sem sjúkdómurinn leggst á handleggi, fótleggi og andlit og hinsvegar  dreift herslismein þar sem hann leggst einnig á búkinn. Við dreift herslis­mein getur sjúkdómurinn lagst á innri líffæri, en við staðbundið herslismein gerist það ekki í eins ríkum mæli.

Við dreift herslismein veikjast sjúklingar oft hastarlega í upphafi og þróun sjúkdómsins er hraðari þannig að oftar er þörf á kröftugri lyfjameðferð en við staðbundið herslismein. Þetta á sérstaklega við í upphafi sjúkdóms og fyrstu árin þar á eftir. Flestir sjúklingar, bæði þeir sem eru með staðbundið og dreift herslis­mein, þurfa þó á meðferð að halda tímabundið ævilangt.

Sjúkdómurinn leggst á húðina í þremur stigum. Í því fyrsta er húðin bjúgkennd vegna vökvaaukningar og á þessu tímabili getur verið erfitt að greina sjúkdóminn. Annað stig einkennist af aukinni bandvefsmyndun sem leiðir til þess að húðin verður harðari en eðlilegt er.

Á þriðja stigi verður þykkt húðarinnar aftur eðlileg, eða að húðin verður þynnri en áður en sjúkdómurinn kom fram. Húðin má ekki verða of þurr þar sem það ýtir undir að sprungur og sár myndist.

Stundum geta aðrar breytingar komið fram í húðinni, s.s. mjúkpartakalkanir á fingrum, eynasneplum eða á öðrum stöðum þar sem húðin verður fyrir álagi núnings. Það getur verið mjög sársaukafullt og leitt til sára sem erfitt getur verið að græða. Annað vandamál er svokallaður herpingur í kringum munninn sem verður vegna aukinnar húðþykktar og stífni í kringum munninn. Það getur leitt til þess að sjúklingar eigi erfitt með að opna munninn til fulls sem aftur getur skapað vandamál, m.a. við  að borða og í sambandi við tannþrif.

Það geta komið sár á fingur vegna lélegs blóðflæðis

Vélindað

Á eftir húð og æðakerfi leggst sjúkdómurinn oftast á vélindað. Rannsóknir benda til að um það bil 85% einstaklinga með herslismein séu með skerta starfsemi í vélinda. Vegna skertrar taugastjórnunar  versnar samdráttur vöðva sem venjulega stýra ferð fæðunnar í gegnum vélindað og niður í maga. Rannsóknir sýna að í erfiðum tilfellum getur ein teskeið af barnamauki verið um það bil fimmtíu sinnum lengur að fara í gegnum vélindað en hjá heilbrigðum einstaklingi.

Þegar maturinn fer ofan í maga þá sér efra magaopið til þess að hann fari ekki aftur upp í vélindað. Við herslismein truflast starfsemi vélinda-maga mótanna sem getur leitt til bakflæðis sem ertir slímhúðina í vélindanu, sem veldur brjóstsviða. Ef ertingin verður mikil og sár geta þrengsli myndast í tengslum við að slímhúðin grær. Minnkandi samdráttargeta vélinda getur einnig leitt til kyngingarerfiðleika.

Magi og meltingarfæri

Í maga og meltingarfærum er einnig bandvefur. Á milli 20-45 % einstaklinga með herslismein eru með minnkaða samdráttargetu vegna brenglunar í þarmi. Þegar maginn tæmir innihald sitt á maturinn að fara í gegnum smáþarma og ristil. Hreyfibylgjur meltingarvegar eru hægari hjá sjúklingum með herslismein en hjá frískum einstaklingum og getur það leitt til hægðatregðu. Þetta getur einnig leitt til aukningar á bakteríum í meltingarvegi sem aftur getur leitt til verri upptöku á næringu og fitu og haft í för með sér niðurgang.

Nýru

Sjúkdómurinn getur einnig lagst á nýrun og á það sérstaklega við yfir kalda árstímann. Um það bil 10% sjúklinga með herslismein fá einkenni frá nýrum. Vegna aukinnar bandvefsmyndunar verður æðaveggurinn þykkari og blóðflæði verra. Það leiðir til súrefnisskorts í nýrnaberkinum sem hækkar blóðþrýsting og verður að meðhöndla til að koma í veg fyrir nýrnaskemmdir.

Lungu

Ekki er óalgengt að sjúkdómurinn leggist á lungun og á það aðallega við um einstaklinga með dreift herslismein. Vaxandi mæði getur bent til þess að sjúkdómurinn hafi lagst á lungun. Einkenni frá lungum stafa aðallega af aukinni bandvefsmyndun, en líka af versnandi blóðflæði. Lungnaeinkenni koma fyrst fram sem bólgur í lungnablöðrum og   er hægt að greina bólgurnar með tölvusneiðmyndatöku. Langvinn bólga í lungna­blöðrun­um getur orsakað aukna bandvefsmyndun. Þær breytingar sjást á venju­legri röngtenmynd.

Hægt er að fylgjast með breytingum lungna með öndunarprófunum á lungnastarfsemi, sem mælir loftskipti og þenslugetu lungnanna.

Hjarta

Hjarta- og lungnastarfsemi er háð hvort öðru. Nokkur þeirra vandamála sem koma fram hjá einstaklingum með herslismein, eins og verra blóðflæði í lungnavefi getur haft afleiðingar fyrir hjartað. Ef blóðflæðið til lungnana versnar að einhverju leyti þýðir það að hjartað þarf að vinna meira til að pumpa blóðinu til lungnanna. Það getur leitt til enn meiri mæði og í versta falli verið mikið álag á hjartað. Í þeim tilvikum er hægt að nota hjartalínurit (EKG) og hjartaómun til að meta ástand hjartans.

Stundum geta bólgur eða örmyndanir veikt hjartavöðvann, en það er óvanalegt.

Heilkenni Sjögrens

Fimmtungur sjúklinga með herslismein eru með heilkenni Sjögrens sem fylgisjúkdóm, en í flestum tilvikum eru einkennin vægari, en hjá þeim sem eru eingöngu með þannig sjúkdóm. Einkennin eru oftast munn- og augnþurrkur. Fólk verður, einkum að nóttu til, mjög þurrt í munni og þarf oft að drekka vökva. Augun eru eins og í þeim séu sandkorn og þarf að nota einhverja tegund augndropa/gervitára við þurrkinum.

Slímhúðin getur einnig verið þurr í öðrum líffærum s.s. í leggöngum sem getur valdið sársauka við samfarir.

Þeir sem fá heilkenni Sjögrens þurfa að vera á varðbergi gagnvart lyfjum sem hafa þær aukaverkanir að minnka framleiðslu kirtla sem mynda vökva, t.d. munnvatn. Flest þunglyndislyf hafa þessar aukaverkanir þannig að fólk þarf að vega og meta kosti og galla þess að taka þannig lyf.

Þunglyndislyf eru oft notuð við depurð, en ekki er óvanalegt að nota þau til að auka áhrif verkjalyfja eða til að bæta svefninn. Þannig lyf orsaka ekki einkenni Sjögrens, en geta aukið einkenni þurrks frá líffærum sem eru háð vökvamyndun kirtla.

Þreyta

Margir einstaklingar með herslismein segja að þeir upplifi stöðuga þreytu og orkuleysi. Þetta má til sanns vegar færa. Það er auðvitað mikilvægt að fá skilning á þessu vandamáli bæði hjá sínum nánustu sem og umhverfi. Það er mjög mikilvægt að maður sjálfur læri að setja mörk.

Fólk getur annaðhvort valið að horfa framhjá vandamálunum eða sætta sig við þau. Þar sem sjúkdómurinn tekur á kraftana verður fólk að gæta þess að leita ekki í streitufram­kallandi aðstæður. Notaðu frekar kraftana í rólegar gönguferðir.

Vertu meðvituð/meðvitaður um að það geta verið fleiri þættir en herslismeinið sem hafa áhrif á þreytuna.

Meðferð

Hlífðu þér gegn kulda

Ekki er hægt að lækna staðbundinn æðakrampa, en hægt er að meðhöndla hann með æðaútvíkkandi lyfjum sem geta minnkað hina auknu næmni gagnvart kulda. Reykingar draga saman æðarnar og áhrifarík aðferð til að milda einkennin er að hætta að reykja, ef fólk reykir. Einstaklingar með herslismein ættu ekki að reykja.

Þú verður alltaf að vernda þá hluta líkamans sem eru í beinni snertingu við kulda. Þetta á við um hendur, fætur, háls, höfuð og aðra hluta líkamans sem geta orðið fyrir kulda.

Mörg hjálpartæki eru til sem halda hita á höndum og fótum. Ef þú notar vettlinga  eða belgvettlinga í staðinn fyrir fingravettlinga, er hægt að setja hitaplötur inn í þá til að viðhalda hita á höndunum. Jafnvel eru til hanskar með hitaleiðslu í. Ef þú keyrir bíl getur þú keypt stýrishlíf sem er með hitaleiðslu í og er tengd við sígarettukveikjara í bílnum. Ef þú keyrir sjálf/ur eru einnig til bílahitarar sem hægt er að setja upp í bílnum til að forhita hann áður en farið er af stað.

Ræddu við iðjuþjálfa, sjúkraþjálfara eða félagsráðgjafa um möguleg hjálpartæki og réttindi. Þeir eiga að vita hvaða reglur gilda um fjárhagsaðstoð við kaup á hjálpartækjum frá Tryggingastofnun ríkisins.

Lyf og þjálfun

Æðaeinkennin sem verða vegna slæms blóðflæðis, eins og t.d.  sár á fingrum og fótum er hægt að meðhöndla með æðaútvíkkandi lyfjum. Hægt er að meðhöndla erfið fótasár með með hljóðbylgjutækni.

Húðin er yfirleitt ekki meðhöndluð með lyfjum. En ef einkennin eru mjög útbreidd er hægt að notast við kröftug bólgueyðandi lyf. Mikilvægt er þó að smyrja húðina daglega með mýkjandi kremum.

Það er mjög mikilvægt að vera líkamlega virk/ur. Um getur verið að ræða þolþjálfun, hitameðferð og vatnsþjálfun.

Það er einnig mikilvægt að þjálfa handa- og fótahreyfingar, gjarna útfrá þjálfunar­pró­grammi sem iðjuþjálfi eða sjúkraþjálfari hefur sett saman. Einnig er hægt að þjálfa munn­inn með stöðugum munnhreyfingum. Bandvefsnudd reynist sumum vel og sömuleiðis parafin­bað fyrir hendurnar. Hægt er að fá spelkur fyrir hendur og úlnliði sem styðja við og létta á álagi.

Virkni vélinda er hægt að bæta á ýmsan hátt. Hægt er að bæta úr lélegri samdráttargetu með ýmsum lyfjum sem ýta undir hreyfingar í vélinda. Brjóstsviði og bakflæði meðhöndlast með lyfjum sem minnka myndun saltsýru. Stundum þarf að nota sveppalyf við sveppasýkingum í vélinda í þessum sjúkdómi.Við slæmu bakflæði er ráðlagt að borða minni skammta af mat í einu og að borða ekki seint á kvöldin. Einnig er gott að hækka höfðagaflinn á rúminu.

Slæma samdráttargetu maga og meltingarfæra er einnig hægt að meðhöndla á sama hátt og vélinda. Bakteríuvöxt er hægt að hafa áhrif á með sérstökum lyfjum (sýklalyfjum). Hægt er að hafa áhrif á niðurgang og hægðatregðu m.a. með því að minnka fituna í næringunni.

Nýrnastarfsemi er hægt að bæta með blóðþrýstingslækkandi lyfjum. Þar sem kuldi getur haft áhrif á nýrun er mikilvægt að klæða sig vel þegar kalt er.

Lungun eru þau líffæri líkamans sem leiða til flestra dauðsfalla. Lungun eru meðhöndluð með svokölluðum bremsulyfjum, oftast ónæmisbælandi lyfjum, sem eru gefin í innrennsli eða töfluformi. Ef mæðin og öndunarerfiðleikarnir verða of slæmir er hægt að nota súrefni. Á síðustu árum hefur jafnvel verið hægt að framkvæma lungnaskipti. Skilyrði fyrir því er að sjúkdómurinn sé ekki virkur í öðrum líffærum. Hingað til hafa aðeins örfáir einstaklingar farið í lungnaskipti. Hægt er að meðhöndla lungnaháþrýsting sem getur verið fylgikvilli herslismeins með nýjum lyfjum sem víkka lungnaslagæðarnar.

Heilkenni Sjögrens einkennist af munn- og augnþurrki. Stundum er hægt að hafa áhrif á munnþurrkinn með lyfinu Bisolvon. Pilokarpin er annað lyf sem getur minnkað einkennin og hefur sýnt sig vera nothæft við munnþurrki, augnþurrki og þurri slímhúð. Munn­þurrkurinn hefur einnig áhrif á tennurnar. Einstaklingar með heilkenni Sjögrens eiga rétt á niðurgreiðslu á tannlæknaþjónustu samkvæmt vissum reglum Trygginga­stofnunar ríkisins (TR) og sömuleiðis eru augndropar/gervitár niðurgreidd að fullu fyrir þá sjúklinga sem eru greindir með heilkenni Sjögrens. Læknir viðkomandi þarf að sækja um lyfjaskírteini fyrir augndropa/gervitár til TR.

Þreytuna er ekki hægt að meðhöndla með sérstökum lyfjum. Taktu eftir að þú getur sjálf/ur haft áhrif á hana með því að minnka streitu, borða hægar og minni matarskammta í einu og með því að taka því almennt rólega. Og ekki síst að gera hluti sem skapa þér ánægju.

Svala Björgvinsdóttir þýddi greinina úr sænsku með leyfi Sænska Gigtarfélagsins sem gaf hana út sem bækling árið 2002. Á frummálinu er titillinn: Sklerodermi og höfundur Karl-Erik Wingkvist. Smá viðbætur voru gerðar út frá íslenskum aðstæðum.

Árna Jóni Geirsssyni gigtarsérfræðingi og Fríðu Á. Sigurðardóttur íslenskufræðingi, eru færðar bestu þakkir fyrir yfirlestur og góðar ábendingar. 

Myndir voru frá Háskólasjúkrahúsinu í Lundi, Svíþjóð.